Protocollo di gestione clinico-terapeutico in pazienti con sospetta MAS/HLH

Razionale dell'esperienza

Il protocollo nasce dalla necessità di fornire al personale medico un valido strumento per il corretto inquadramento diagnostico di pazienti con sospetta sindrome da attivazione macrofagica (MAS) o linfoistiocitosi emofagocitica (HLH), condizione infrequente in età pediatrica ed adulta ma spesso gravata da ritardo diagnostico e da alti tassi di mortalità.

Descrizione sintetica

La parte iniziale del protocollo è dedicata alla fase diagnostica. In particolare definisce le principali cause e fattori di rischio di MAS/HLH, i principali criteri diagnostici e classificativi per MAS/HLH utilizzati in ambito clinico e definisce il work up laboratoristico-strumentale per una corretta definizione diagnostica. La parte successiva del protocollo è dedicata alla fase terapeutica: quest'ultima è impostata in accordo con il consulente specialista e dipende dall'eziologia della patologia. Vengono inoltre fornite le modalità di coinvolgimento dei consulenti per una corretta e ordinata gestione delle risorse. Sono inoltre forniti suggerimenti terapeutici di rescue therapy, da destinare a pazienti con alto sospetto di MAS/HLH in condizioni di emergenza-urgenza, nel caso in cui le diverse figure specialistiche (reumatologo, reumatologo pediatra, oncoematologo, infettivologo) non fossero reperibili.

Unità organizzative e target professionale coinvolti

Il protocollo è destinato a tutto il personale medico impiegato presso i Dipartimenti medico-chirurgici dell’AUSL-IRCCS di Reggio Emilia.

Orizzonte temporale/durata (in corso/conclusa; data di inizio, data di conclusione)

Il protocollo è stato rilasciato ad Agosto 2022 ed è attualmente attivo e consultabile su piattaforma aziendale dal personale medico.

Risorse e strumenti (RU, tecnologie, collaborazioni esterne, budget)

Le risorse umane impiegato riguardano gli operatori sanitari afferenti alle U.O. in cui i pazienti sono ricoverati. È stato inoltre designato un team multispecialistico ("team MAS"), da attivare in caso di diagnosi sospetta o certa di MAS/HLH con l’obiettivo di coordinare adeguatamente l’iter diagnostico-terapeutico. I dati clinici, laboratoristici e strumentali sono raccolti mediante cartella clinica informatizzata già in uso presso la nostra struttura.

Punti di forza

Il protocollo si prospetta come valido strumento di inquadramento diagnostico e terapeutico di pazienti con sospetta sindrome da attivazione macrofagica (MAS) o linfoistiocitosi emofagocitica (HLH). Consente quindi di rendere omogenea la gestione di tali pazienti, limitando possibili ritardi diagnostici e consentendo un'adeguata collaborazione tra le diverse figure specialistiche coinvolte.

Criticità ed eventuali soluzioni adottate per superarle

Adeguata sensibilizzazione delle figure sanitarie su tale patologia a bassa incidenza: in tal senso organizzati incontri intra-aziendali di aggiornamento Reperibilità team multidisciplinare: i professionisti del team MAS possono non essere reperibili, in tal caso sono stati definiti sostituti con incarico analogo.

Indicatori di risultato

Analizzare gli indici di buona performance (tasso di mortalità, durata degenza ricovero, necessità di ricovero in terapia intensiva, morbidità a distanza) confrontando dati antecedenti la stesura del protocollo (prima di Agosto 2022) rispetto ai dati prospettici ottenuti (da Agosto 2022 a seguire).

Risultati conseguiti/Follow up

Risultati in corso. Sono in programma audit clinici coinvolgendo le figure sanitarie coinvolte nella gestione di pazienti con MAS/HLH con cadenza annuale.

Evoluzione/sviluppi previsti

Aggiornamento del protocollo in linea con la letteratura scientifica disponibile.